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    談自體免疫性肝病

    肝臟也會遭自身免疫系統攻擊!

    談自體免疫性肝病 

    自體免疫性肝炎無明顯症狀,若病人抽血發現肝功能異常,又找不到其他原因,就可能要懷疑是否有此病。若放任不管讓肝臟持續發炎,仍可能引發肝硬化!

     

    諮詢╱徐士哲(臺大醫院雲林分院肝膽醫學中心主任)

    撰稿╱黃靜宜

     

    40多歲的林女士最近一次抽血檢查發現肝功能指數異常,且超音波檢查顯示有輕微肝硬化,趕緊就醫複檢。醫師發現,她雖然有B型肝炎帶原,但B肝病毒量低,肝臟的發炎不像是B肝病毒引起。進一步抽血檢查,才發現林女士其實是罹患了「自體免疫性肝炎」(autoimmune hepatitis,AIH),這種情況跟B、C肝病毒引起的肝炎不同,治療的方式也迥異。

     

    人體免疫系統攻擊自己身體所導致的疾病,統稱為自體免疫疾病,可能發生在很多器官上,如腎臟、皮膚、肺部等。而「自體免疫性肝病」即免疫系統攻擊肝臟,除了上述案例中的自體免疫性肝炎(AIH),還包括原發性膽道性肝硬化症(primary biliary cirrhosis,PBC)、原發性硬化性膽道炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。有時疾病臨床表徵不夠特出,無法完全區分,兼具兩種不同種類疾病特徵,例如有AIH又有PBC或PSC等,就稱之為「重疊性症候群」。

    自體免疫性肝炎無明顯症狀,通常是病人抽血發現肝功能異常,又找不到其他原因,醫師才會進一步懷疑是否有此病。

    一般而言國人肝功能異常最常見的還是B、C肝病毒引起,脂肪肝、藥物性肝炎或酒精性肝炎也有可能,若排除上述原因,且肝功能已持續一段時間異常,就要考慮是否有自體免疫性肝炎。

     

    自體免疫肝炎治療需用類固醇

    當醫師懷疑病人可能有自體免疫性肝病時,第一步會先替病人安排抽血檢查,了解是否有特定的自體免疫抗體,這是主要的診斷依據,再搭配肝臟病理組織上的表現,來區分患者可能是罹患了哪種自體免疫性肝病。

    如果是自體免疫性肝炎,治療需用類固醇(steroid)及抗排斥藥物(azathioprine),由於藥物副作用較大,所以必要時須做肝穿刺,確定診斷後再開始用藥治療,等病情控制住,藥物即可慢慢減量。不過,如果醫師從抽血結果及病人病史、臨床診斷等條件就可研判病情,則不一定要做肝穿刺檢查,畢竟那是侵入性的檢查,病人檢查意願也較低。

    自體免疫性肝炎的治療方式與B、C型肝炎病毒引起的發炎完全不同,所以需仔細區分,自體免疫性肝炎只要早期診斷、適當治療,可以減緩肝臟發炎反應,延長病人存活時間,也可延緩因為肝硬化而需肝臟移植的施行時間。

     

    膽道也會遭免疫系統攻擊

    至於原發性膽道性肝硬化症(PBC)、原發性硬化性膽道炎(PSC),主要是膽道受到免疫系統攻擊破壞。

    原發性硬化性膽道炎(PSC)影響的是比較大的膽道,在大的膽道周圍會有纖維化的組織堆積,慢慢進展到肝硬化,病人有時會有細菌性的膽道感染,產生發燒、腹痛症狀。此外,約有7成病例會伴有潰瘍性大腸炎。診斷上,抽血之外,也可以從切片病理組織來研判,必要時也會做膽道的檢查,過去用膽胰鏡,現在可用磁振造影(MRCP)來確診。

    治療上則是使用熊去氧膽酸(全名為 ursodeoxycholic acid,UDCA)此種藥物。若藥物治療效果不彰,可能需考慮肝臟移植,在英國,此病是第二大進行肝臟移植的適應症。此病主要發生在高加索人種,所以國內病例不多。

    原發性膽道性肝硬化症(PBC)則是比較小的膽道周邊發炎,會影響到脂肪代謝,所以有些病人的膽固醇數值會升高;有時也會影響到膽汁代謝,造成皮膚搔癢,病人有時是因上述症狀來求診的。此病女性比例遠大於男性,約9比1。治療上也是用UDCA此種藥物,可調節膽酸成分,降低膽道發炎。此藥的副作用比較少,可長期使用。

     

    自體免疫性肝病種類

     

    自體免疫性肝炎(AIH)

    原發性硬化性膽道炎(PSC)

    原發性膽道性肝硬化症(PBC)

    發生比例
    (女性:男性)

    4:1

    1:2

    9:1

    肝臟檢查

    AST、ALT

    AST、ALT、ALP,γ-GT

    AST、ALT、ALP,γ-GT

    血中自體免疫抗體

    ANA、ASMA、LKM1

    p-ANCA

    AMA、AMA-M2、gp210

    治療藥物

    類固醇(steroid)及抗排斥藥物(azathioprine)

    熊去氧膽酸(UDCA)

    熊去氧膽酸(UDCA)

     

    自體免疫性肝炎與B、C型肝炎比較

     

    自體免疫性肝炎(AIH)

    B、C型肝炎

    病因

    自體免疫系統攻擊肝臟導致。亦有醫師推測可能與感染有關。

    B肝病毒或C肝病毒引起肝臟發炎。

    發病年齡

    幼年或成年皆可能發病。幼年發病預後較差。

    好發於成年人

    自體抗體

    ANA、ASMA、LKM1

    C肝約10%會驗出ANA。B肝無。

    症狀

    除非已進展至肝硬化,否則無明顯症狀。

    除非已進展至肝硬化或肝癌,否則無明顯症狀。

    合併相關自體免疫疾病

    自體免疫的甲狀腺炎(葛瑞夫茲氏病或橋本氏甲狀腺炎)或類風濕性關節炎、潰瘍性大腸炎等。

    少見

    治療方式

    用類固醇或免疫製劑

    抗病毒藥物或干擾素為主

    罹患肝癌風險

    較低

    較高