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    谈自体免疫性肝病

    肝脏也会遭自身免疫系统攻击!

    谈自体免疫性肝病 

    自体免疫性肝炎无明显症状,若病人抽血发现肝功能异常,又找不到其他原因,就可能要怀疑是否有此病。若放任不管让肝脏持续发炎,仍可能引发肝硬化!

     

    谘询╱徐士哲(台大医院云林分院肝胆医学中心主任)

    撰稿╱黄静宜

     

    40多岁的林女士最近一次抽血检查发现肝功能指数异常,且超音波检查显示有轻微肝硬化,赶紧就医复检。医师发现,她虽然有B型肝炎带原,但B肝病毒量低,肝脏的发炎不像是B肝病毒引起。进一步抽血检查,才发现林女士其实是罹患了「自体免疫性肝炎」(autoimmune hepatitis,AIH),这种情况跟B、C肝病毒引起的肝炎不同,治疗的方式也迥异。

     

    人体免疫系统攻击自己身体所导致的疾病,统称为自体免疫疾病,可能发生在很多器官上,如肾脏、皮肤、肺部等。而「自体免疫性肝病」即免疫系统攻击肝脏,除了上述案例中的自体免疫性肝炎(AIH),还包括原发性胆道性肝硬化症(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆道炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。有时疾病临床表征不够特出,无法完全区分,兼具两种不同种类疾病特征,例如有AIH又有PBC或PSC等,就称之为「重叠性症候群」。

    自体免疫性肝炎无明显症状,通常是病人抽血发现肝功能异常,又找不到其他原因,医师才会进一步怀疑是否有此病。

    一般而言国人肝功能异常最常见的还是B、C肝病毒引起,脂肪肝、药物性肝炎或酒精性肝炎也有可能,若排除上述原因,且肝功能已持续一段时间异常,就要考虑是否有自体免疫性肝炎。

     

    自体免疫肝炎治疗需用类固醇

    当医师怀疑病人可能有自体免疫性肝病时,第一步会先替病人安排抽血检查,了解是否有特定的自体免疫抗体,这是主要的诊断依据,再搭配肝脏病理组织上的表现,来区分患者可能是罹患了哪种自体免疫性肝病。

    如果是自体免疫性肝炎,治疗需用类固醇(steroid)及抗排斥药物(azathioprine),由于药物副作用较大,所以必要时须做肝穿刺,确定诊断后再开始用药治疗,等病情控制住,药物即可慢慢减量。不过,如果医师从抽血结果及病人病史、临床诊断等条件就可研判病情,则不一定要做肝穿刺检查,毕竟那是侵入性的检查,病人检查意愿也较低。

    自体免疫性肝炎的治疗方式与B、C型肝炎病毒引起的发炎完全不同,所以需仔细区分,自体免疫性肝炎只要早期诊断、适当治疗,可以减缓肝脏发炎反应,延长病人存活时间,也可延缓因为肝硬化而需肝脏移植的施行时间。

     

    胆道也会遭免疫系统攻击

    至于原发性胆道性肝硬化症(PBC)、原发性硬化性胆道炎(PSC),主要是胆道受到免疫系统攻击破坏。

    原发性硬化性胆道炎(PSC)影响的是比较大的胆道,在大的胆道周围会有纤维化的组织堆积,慢慢进展到肝硬化,病人有时会有细菌性的胆道感染,产生发烧、腹痛症状。此外,约有7成病例会伴有溃疡性大肠炎。诊断上,抽血之外,也可以从切片病理组织来研判,必要时也会做胆道的检查,过去用胆胰镜,现在可用磁振造影(MRCP)来确诊。

    治疗上则是使用熊去氧胆酸(全名为 ursodeoxycholic acid,UDCA)此种药物。若药物治疗效果不彰,可能需考虑肝脏移植,在英国,此病是第二大进行肝脏移植的适应症。此病主要发生在高加索人种,所以国内病例不多。

    原发性胆道性肝硬化症(PBC)则是比较小的胆道周边发炎,会影响到脂肪代谢,所以有些病人的胆固醇数值会升高;有时也会影响到胆汁代谢,造成皮肤搔痒,病人有时是因上述症状来求诊的。此病女性比例远大于男性,约9比1。治疗上也是用UDCA此种药物,可调节胆酸成分,降低胆道发炎。此药的副作用比较少,可长期使用。

     

    自体免疫性肝病种类

     

    自体免疫性肝炎(AIH)

    原发性硬化性胆道炎(PSC)

    原发性胆道性肝硬化症(PBC)

    发生比例
    (女性:男性)

    4:1

    1:2

    9:1

    肝脏检查

    AST、ALT

    AST、ALT、ALP,γ-GT

    AST、ALT、ALP,γ-GT

    血中自体免疫抗体

    ANA、ASMA、LKM1

    p-ANCA

    AMA、AMA-M2、gp210

    治疗药物

    类固醇(steroid)及抗排斥药物(azathioprine)

    熊去氧胆酸(UDCA)

    熊去氧胆酸(UDCA)

     

    自体免疫性肝炎与B、C型肝炎比较

     

    自体免疫性肝炎(AIH)

    B、C型肝炎

    病因

    自体免疫系统攻击肝脏导致。亦有医师推测可能与感染有关。

    B肝病毒或C肝病毒引起肝脏发炎。

    发病年龄

    幼年或成年皆可能发病。幼年发病预后较差。

    好发于成年人

    自体抗体

    ANA、ASMA、LKM1

    C肝约10%会验出ANA。B肝无。

    症状

    除非已进展至肝硬化,否则无明显症状。

    除非已进展至肝硬化或肝癌,否则无明显症状。

    合并相关自体免疫疾病

    自体免疫的甲状腺炎(葛瑞夫兹氏病或桥本氏甲状腺炎)或类风湿性关节炎、溃疡性大肠炎等。

    少见

    治疗方式

    用类固醇或免疫制剂

    抗病毒药物或干扰素为主

    罹患肝癌风险

    较低

    较高