好心肝會刊肝病資訊

第41期

出刊日:2008-01-15

返回上一層

【看新聞學肝病】開口散發尿騷味 原來肝臟血管有問題

諮詢/許金川(本會執行長、台大醫學院內科教授)
撰稿/盛竹玲
 
一名9歲男童,半年前因嗜睡,再加上一開口就散發一股淡淡尿騷味,到小兒新陳代謝科就診,抽血檢查發現血氨值高達100多,但代謝功能正常;經轉診到小兒腸胃科做腹部超音波檢查,才發現原來是肝門靜脈多了1條血管,連到下腔靜脈,造成血液中的氨無法順利流到肝臟,變成尿素排出。
 
醫師評估後,用經食道超音波引導,自男童頸靜脈放入治療血管栓塞的新型血管塞,堵住男童那條多出來的血管,讓肝門靜脈血液正常輸送,男童住院3天後已順利康復出院。
 
吃進人體內的蛋白質,經過胃及12指腸,在小腸分解後,所產生的氨基酸大多會由肝臟加工製造成人體所需的蛋白質。有些氨基酸沒有經過這些過程,而到達大腸,在腸內細菌的作用下產生氨氣,氨氣會經由血液,流入肝門靜脈,在肝臟轉化成尿素,再由小便排出體外。
 
男童的這條異常血管,一般人在母體時也可能有,但在出生後會自然萎縮。男童因為這條血管持續存在,將肝門靜脈和下腔靜脈連接起來,使得原本應經由肝門靜脈送進肝臟解毒的血液被中途攔截,血氨轉成尿素的過程沒辦法完成,轉而流竄全身,以致一張嘴就會散發出淡淡的阿摩尼亞味。
 
這種先天性肝門靜脈血管畸型其實非常罕見,口中會散發出尿騷味的案例,大多數是嚴重肝硬化或肝衰竭的患者,因為肝臟無法正常代謝氨氣造成的,一旦血液中的氨氣過高,進而影響中樞神經的功能時,就會形成所謂的「肝昏迷」現象。

請別錯過本期其他精彩內容…