胰臟腫瘤⋯ 也可能是自體免疫胰臟炎

胰臟發炎了通常會劇烈疼痛,但有一種胰臟炎卻不見得會痛,影像檢查看起來有胰臟腫瘤,還可能與胰臟癌混淆!近年來醫界對於自體免疫胰臟炎的了解已經愈來愈多,若能正確診斷,此病不僅可以控制,也可避免不必要的開刀!

諮詢/章明珠(臺大醫院內科部主治醫師、臺大醫院綜合診療部超音波科主任、臺大醫學院內科臨床副教授)
撰稿/黃靜宜

66歲的陳先生,因近期突然體重減輕、黃疸、糖尿病而就醫,在A醫院被診斷為胰臟頭部癌症,安排開刀切除;陳先生想再尋求第二意見,到B醫院檢查,醫師看了陳先生的胰臟電腦斷層影像,確實很像胰臟癌,不過抽血檢驗他的IgG4發現高達900多,再經其他檢查綜合研判陳先生並非胰臟癌,而是罹患了自體免疫胰臟炎。醫師給予類固醇治療,4週後陳先生的胰臟整個消腫,糖尿病也好了。

自體免疫胰臟炎並不常見,但卻是唯一有特效藥物—即類固醇可治療的胰臟炎。但因它的影像學檢查表現也很像「胰臟癌」,在診斷上必須小心謹慎,若沒有正確診斷,誤把自體免疫胰臟炎當成胰臟癌,患者恐白挨一刀;若把胰臟癌當成自體免疫胰臟炎,會延誤病情,若又誤用類固醇治療,可能會讓胰臟癌更嚴重。

自體免疫胰臟炎有兩型,亞洲病人約9成都是第一型,所以本文討論亦是以第一型為主。罹患此病不見得會腹痛,病人往往是因體重突然減輕、出現糖尿病症狀、或是因膽管阻塞引起黃疸而就醫。到醫院檢查,典型的病例會發現胰臟腫大如香腸,也因此會誤以為是胰臟癌。統計上,若發現胰臟腫瘤,約百分之一到二其實可能是自體免疫胰臟炎造成的胰臟腫大,而非真的癌症。

6成病人IgG4會升高

為什麼第一型的自體免疫性胰臟炎會引起胰臟腫大?主要是因胰臟被很多人體自身的IgG4抗體淋巴球「攻佔」。若在顯微鏡下看胰臟切片標本,可看到很多淋巴球鑽進胰臟細胞內使得胰臟腫大,做特殊染色的話可發現腫大的細胞裡都是IgG4淋巴球。

而胰臟腫大的影像在電腦斷層上有時可能很難與胰臟癌區分。此時若醫師有警覺,安排病人抽血檢驗IgG4,若異常升高至正常值兩倍以上(正常值為140,兩倍以上即超過280),就需懷疑是否有可能是自體免疫胰臟炎。不過,並非所有第一型病人IgG4都會高,只有6成的第一型病人抽血檢驗IgG4會升高;加上約10%胰臟癌病人的IgG4也會略微升高,所以診斷病人是否為自體免疫胰臟炎,也不能光靠IgG4,仍需視其他檢查結果整體評估。

需依國際診斷準則來確立診斷

當懷疑病人為自體免疫胰臟炎,不管IgG4是否上升,此時要先排除惡性腫瘤,必要時需用細針抽取部分胰臟細胞檢驗來排除惡性腫瘤。另外再安排影像學檢查,如以核磁共振檢查胰管,看看是否有胰管狹窄問題。再來看病人其他器官有沒有被IgG4影響到,最容易受影響的就是膽管和唾液腺。

若是自體免疫胰臟炎,因為胰臟發炎是淋巴球鑽進胰臟裡引起,所以病人的胰臟發炎指數(澱粉酶、脂肪酶)常常都不會上
升。診斷自體免疫胰臟炎,需由有經驗的醫師綜合各項檢查結果,依據國際診斷準則好好來判斷,準確率可達97%至99%。
臺大醫院到目前有診治約四、五百名第一型自體免疫胰臟炎患者的經驗,這些患者年齡約在50多歲上下,男女比例相當,四分之一有糖尿病,一半患者胰臟整個腫大,一半局部腫大。IgG4異常上升者佔了6成。而IgG4上升者,其全身其他器官如唾液腺、膽管、肝臟、腎臟等都可能受影響,所以要整體評估病情、整體治療。

標準治療為服用類固醇

一旦診斷為自體免疫胰臟炎,標準治療是服用類固醇,需吃3到6個月類固醇,一開始一天約8到12顆。如果病情有改善,接下來慢慢減少劑量,一天1到2顆以內,吃2到3年,稱為維持療法,如此可減少一半復發率。

不過,雖然類固醇治療很有效,但約6成會復發,胰臟反覆發炎愈多次,愈容易損傷胰臟,甚至提高罹患胰臟癌的機率,所以病
人必須長期追蹤。現在也可抽血驗基因,預估病人對類固醇的療效。

也可使用免疫治療藥物

由於罹患自體免疫胰臟炎,其他器官也可能同時有免疫疾病,因此通常還會將病人轉診到風濕免疫科一起治療,如果發現合併有乾燥症、風濕性關節炎、自體免疫甲狀腺炎等風濕免疫性疾病,病人可以用免疫藥物或標靶藥物「莫須瘤」(Rituximab)治療,減少類固醇的用藥。

使用免疫藥物目前認為是有機會可以根除疾病,復發率也可降低,但此藥費用昂貴,若合併有其他免疫疾病者或無法使用類
固醇者,可考慮使用此藥。